SS-31 indsprøjtninger et nyt lægemiddelmolekyle og et banebrydende mitokondrielt målrettet terapilægemiddel. Det bruges hovedsageligt i klinisk behandling for at forbedre muskelstyrken hos voksne og pædiatriske patienter med Barts syndrom, der vejer mindst 30 kg (ca. 66 pund). Det er et syntetisk peptid, der retter sig mod mitokondrier og binder specifikt til cardiolipin på mitokondriernes indre membran. Det er et terapeutisk lægemiddel, der kan bruges til at behandle sygdomme som Alzheimers sygdom, skeletmuskelatrofi og hjerte-kar-sygdomme.
Vores produkter formular
SS-31 COA
 |
||
| Analysecertifikat | ||
| Sammensat navn | SS-31/Elamipretide | |
| Grad | Farmaceutisk kvalitet | |
| CAS-nr. | 736992-21-5 | |
| Mængde | 80g | |
| Emballage standard | PE-pose+Al foliepose | |
| Fabrikant | Shaanxi BLOOM TECH Co., Ltd | |
| Parti nr. | 202601090056 | |
| MFG | 9 januar 2026 | |
| EXP | 8 januar 2029 | |
| Struktur |
|
|
| Punkt | Enterprise standard | Analyse resultat |
| Udseende | Hvidt eller næsten hvidt pulver | Overensstemmende |
| Vandindhold | Mindre end eller lig med 5,0 % | 0.25% |
| Tab ved tørring | Mindre end eller lig med 1,0 % | 0.17% |
| Tungmetaller | Pb Mindre end eller lig med 0,5 ppm | N.D. |
| Som mindre end eller lig med 0,5 ppm | N.D. | |
| Hg Mindre end eller lig med 0,5 ppm | N.D. | |
| Cd Mindre end eller lig med 0,5 ppm | N.D. | |
| Renhed (HPLC) | Større end eller lig med 99,0 % | 99.80% |
| Enkelt urenhed | <0.8% | 0.26% |
| Samlet antal mikroorganismer | Mindre end eller lig med 750 cfu/g | 233 |
| E. Coli | Mindre end eller lig med 2 MPN/g | N.D. |
| Salmonella | N.D. | N.D. |
| Ethanol (af GC) | Mindre end eller lig med 5000 ppm | 419 ppm |
| Opbevaring | Opbevares på et forseglet, mørkt og tørt sted under -20 grader | |
|
|
||
|
|
||
| Kemisk formel | C32H49N9O5 |
| Præcis masse | 639 |
| Molekylvægt | 640 |
| m/z | 639 (100.0%), 640 (34.6%), 641 (3.1%), 641 (2.7%), 640 (2.2%), 640 (1.1%), 641 (1.0%) |
| Elementær analyse | C, 60.07; H, 7.72; N, 19.70; O, 12.50 |
SS-31 indsprøjtning, som et banebrydende mitokondrielt målrettet terapilægemiddel, har vist betydelig effektivitet i behandlingen af kardiovaskulær sygdom og Barths syndrom. Ved hjertekarsygdomme beskytter det myokardieceller mod beskadigelse og forsinker udviklingen af hjertesvigt ved at forbedre mitokondriefunktionen, regulere energimetabolismen og hæmme inflammatoriske reaktioner. Ved Barts syndrom genopretter direkte målretning af årsagen til sygdommen (defekter i kardiolipinsyntesen) mitokondriefunktionen, hvilket forbedrer muskelstyrken, træningsudholdenheden og hjertefunktionen markant, hvilket øger patienternes livskvalitet og forlænger overlevelsen. Dets godkendelse til markedslancering giver den første effektive behandling til patienter med Barths syndrom og åbner op for nye retninger for behandling af mitokondriesygdomme.
Anvendelse til behandling af hjerte-kar-sygdomme
1. Forbedring af hjertefunktion og behandling af hjertesvigt
Ved at målrette mitokondriers indre membran og specifikt binde til hjertefosfolipider, stabiliseres den mitokondrielle membranstruktur, og samlingen af respiratorisk kædehyperkompleks fremmes, hvorved effektiviteten af mitokondriel energigenerering forbedres. Denne mekanisme spiller en afgørende rolle i behandlingen af hjertesvigt. Myokardiecellerne hos hjertesvigtpatienter har nedsat kontraktil funktion på grund af forstyrrelser i energimetabolisme, mens genoprettelse af mitokondriefunktion forbedrer myokardiecellers ATP-produktionsevne betydeligt.
I en model for hjertesvigt hos hunde kan langvarig-brug forbedre venstre ventrikels systoliske funktion, reducere hjertebelastningen og mindske niveauet af inflammatoriske faktorer. Derudover kan det lindre hjertefibrose, hæmme myokardiecelleapoptose og dermed forsinke udviklingen af hjertesvigt.
2. Beskyt myokardieceller mod iskæmi-reperfusionsskade
Myokardieiskæmi-reperfusionsskade er en almindelig komplikation i kardiovaskulære hændelser såsom akut myokardieinfarkt, og dens kernemekanisme er oxidativ stress og celleapoptose forårsaget af mitokondriel dysfunktion.
Ved at stabilisere mitokondrielt membranpotentiale, reducere generering af reaktive oxygenarter (ROS) og hæmme åbningen af mitokondrielle permeabilitetsovergangsporer (mPTP), beskyttes myokardieceller mod iskæmi-reperfusionsskade. I rottehjerteiskæmi-reperfusionsmodellen kan forbehandling reducere myokardieinfarktområdet betydeligt, forbedre genopretning af hjertefunktion og reducere ekspressionen af myokardiecelle-apoptosemarkører (såsom caspase-3).
3. Regulering af hjertets energimetabolisme og fedtsyreoxidation
Energimetabolismemønsteret for myokardieceller hos patienter med hjertesvigt ændres med reduceret fedtsyreoxidation og øget glukoseudnyttelse, hvilket fører til et fald i energiproduktionseffektiviteten. Ved at fremme samlingen af mitokondriel respiratorisk kæde hyperkompleks og øge aktiviteten af fedtsyreoxidase, kan balancen i hjertets energimetabolisme genoprettes. I svinemodellen af hyperkolesterolæmi-induceret renal vaskulær hypertension, kan den forbedre venstre ventrikels diastoliske funktion, lindre hjertehypertrofi og påvirker ikke blodtryk og systolisk funktion. Dens mekanisme er tæt forbundet med regulering af hjerteenergimetabolisme.
4. Inhiber hjerteinflammatorisk respons
Kronisk inflammation er en vigtig drivende faktor for udviklingen af hjerte-kar-sygdomme.SS-31 indsprøjtningreducerer mitokondriel ROS-generering og hæmmer aktiveringen af NLRP3-inflammasom og sænker derved ekspressionen af hjerteinflammatoriske faktorer såsom IL-6 og TNF - . I fibroblaster hos patienter med dilateret kardiomyopati med ataksisyndrom (DCMA), kan mitokondriel fragmentering og overdreven ROS-generering reverseres og frigives, reduceres og reduceres cytostatika. hjertefunktionen kan forbedres.
5. Klinisk forskningsbevis
TAZPOWER-forsøg: Hos patienter med Barts syndrom, en genetisk sygdom karakteriseret ved kardiomyopati, forbedrede behandling med liraglutid markant slagvolumen i venstre ventrikel (med over 40%) og reducerede N-terminal pro-hjerne-natriuretisk peptid (NT proBNP) niveauer, hvilket tyder på dets kardiobeskyttende effekt.
Ældre hjertesvigtsmodel: I en ældre musemodel med venstre ventrikulær diastolisk dysfunktion kan behandling med liraglutid i 8 uger normalisere venstre ventrikels diastoliske funktion, forbedre træningsudholdenheden og reducere hjertehypertrofi.
Kronisk hjertestressoverbelastningsmodel: Enramisid kan forhindre stress-induceret myokardienekrose og apoptose, forhindre for tidlig dyredød, og dets mekanisme er relateret til hæmningen af mitokondriel ROS-generering og inflammatorisk respons.
Kilde til information:
BioNTech Review: Contemporary Insights in the Mitochondrial Mechanisms and Therapeutic Effects of Elamipretide "(publiceret den 28. april 2025)
WeChat Public Platform (Tencent) "FDA Approval of Forzinity: A New Hope for Patients with Barth's Syndrome" (Offentliggjort den 12. oktober 2025)
Den offentlige WeChat-platform (Tencent) "Elamipretide, et potentielt nyt lægemiddel mod Barths syndrom, genindlæses i USA" (publiceret den 25. august 2025)
Anvendelse i behandlingen af Barths syndrom
1. Forbedre muskelstyrke og træningsudholdenhed
Barts syndrom er en X-bundet arvelig mitokondriel sygdom forårsaget af mutationer i TAFAZZIN-genet, der fører til defekter i kardiolipinsyntese og mitokondriel dysfunktion. Patienter præsenterer med alvorlig muskelsvaghed, træningsintolerance og træthed, hvor 85% af børn dør før de fylder 5 år. Ilamisid retter sig mod den indre membran af mitokondrier, stabiliserer strukturen af hjertefosfolipider, fremmer samlingen af respiratorisk kæde hyperkompleks og genopretter således muskelcellernes energigenereringsevne.
I det kliniske TAZPOWER-studie blev 12 patienter med Barths syndrom subkutant injiceret med 40 mg liraglutid dagligt. Efter 12 uger steg knæekstensorens muskelstyrke med 45 %, den gennemsnitlige gåafstand på seks minutter steg med 95,9 meter, og slagvolumen til venstre ventrikel steg med over 40 %. Langtidsbrug resulterede i kontinuerlig forbedring af patientens funktion, mens hjertefunktionen hos kontrolgruppen af patienter med naturligt sygdomsforløb fortsatte med at forværres.
2. Lindre unormal hjertefunktion
Patienter med Barts syndrom har ofte kardiomyopati, manifesteret som dysfunktion af venstre ventrikelkontraktion og afslapning. Ilamisid forbedrer mitokondriefunktionen i myokardieceller, forbedrer hjerteenergiforsyningen og reducerer dermed hjertebelastningen. I en hjertesvigtsmodel for hunde kan langvarig-brug af liraglutid reducere NT proBNP-niveauer (en biomarkør for hjertesvigt) og mindske ekspressionen af pro-inflammatoriske cytokiner (såsom IL-6), hvilket tyder på dets kardiobeskyttende effekt.
3. Reducer oxidativt stress og inflammatorisk respons
TAFAZZIN-genmutationen fører til defekter i kardiolipinsyntesen, hvilket forårsager øget mitokondriel ROS-produktion og oxidativt stress, hvilket yderligere skader muskel- og hjertevæv.SS-31 indsprøjtningstabiliserer mitokondriel membranstruktur, reducerer ROS-lækage og hæmmer NLRP3-inflammasomaktivering, hvorved niveauet af inflammatoriske faktorer reduceres. I fibroblaster fra DCMA-patienter kan imatinib vende mitokondriel fragmentering og overdreven ROS-generering, reducere frigivelsen af inflammatoriske faktorer og forbedre vævsskader.
4. Forbedre livskvalitet og prognose
Patienter med Barts syndrom har væsentligt nedsat livskvalitet på grund af muskelsvaghed og unormal hjertefunktion, hvilket kræver hjælp til daglige aktiviteter såsom påklædning og trappeopgang. Behandling kan markant forbedre patienters træningsudholdenhed og muskelstyrke og derved forbedre deres daglige livsfunktioner. I TAZPOWER-studiet blev patienternes samlede indtryksscore af symptomer væsentligt forbedret, og langtidsbrug kan forsinke sygdomsprogression og reducere dødeligheden.
5. Klinisk ansøgning og myndighedsgodkendelse
Den 19. september 2025 fremskyndede det amerikanske FDA godkendelsen af Forzinity, et peptid, der bruges til at forbedre muskelstyrken hos patienter med Barts syndrom, der vejer mere end eller lig med 30 kg. Dette er verdens første mitokondrielle målrettede terapilægemiddel og den første godkendte behandling for Barts syndrom. Godkendte open label-udvidelsesdata baseret på TAZPOWER-studiet, der viser vedvarende forbedring i knæekstensormuskelstyrke og signifikant korrelation med resultaterne af seks minutters gangtest.
Kilde til information:
WeChat offentlig platform (Tencent) "FDA giver FORZINITY accelereret godkendelse til behandling af Barth syndrom" (offentliggjort den 22. september 2025)
WeChat offentlige platform (Tencent) "20 års hårdt arbejde, 800.000 amerikanske dollars om året! Verdens første 'mitokondrielle mirakellægemiddel' er netop blevet godkendt og kollapset" (offentliggjort den 6. december 2025)
ChemicalBook (Booker Chemical Network) "Aktionsmekanisme og indikationer af Ilamiside" (udgivet den 20. januar 2026)
Arterielt netværk (arteriel orange) "FDA giver FORZINITY accelereret godkendelse til behandling af Barths syndrom" (publiceret den 19. september 2025)
FAQ
Hvad gør peptid SS-31?
SS-31 Peptid- og nyresygdom|Årsager til nyresygdom ...SS-31 (Elamipretide) er et syntetisk peptid, der bruges til at forbedre mitokondriefunktionen, reducere reaktive oxygenarter (ROS) og forhindre cellulær apoptose (celledød). Det fungerer primært som en mitokondrier-målrettet antioxidant, der forbedrer ATP-produktion og håndterer forhold relateret til energisvigt, herunder nyre-, hjerte-, øjen- og neurodegenerative sygdomme.
Er SS-31 peptid lovligt?
FDA har officielt godkendt SS-31 (elamipretid), et mitokondrie-målrettet peptid, der tidligere var populært i levetiden, til behandling af Barths syndrom, en sjælden genetisk lidelse.
Kan SS-31 vende aldring?
Mitokondriel funktion blev vurderet in vivo ved hjælp af 31P og optisk spektroskopi. SS-31 vendte aldersrelateret fald i maksimal mitokondriel ATP-produktion (ATPmax) og kobling af oxidativ phosphorylering (P/O).
Populære tags: ss-31 injektion, Kina ss-31 injektion producenter, leverandører
